فیبروز سیستیک

بررسی اجمالی

راه هوایی طبیعی در مقابل راه هوایی با فیبروز کیستیک

 

فیبروز کیستیک (CF) یک اختلال ارثی است که باعث آسیب شدید به ریه ها، دستگاه گوارش و سایر اندام های بدن می شود.

 

فیبروز کیستیک بر سلول هایی که مخاط، عرق و شیره های گوارشی تولید می کنند تأثیر می گذارد. این مایعات ترشح شده معمولاً رقیق و لغزنده هستند. اما در افراد مبتلا به CF، یک ژن معیوب باعث چسبندگی و غلیظ شدن ترشحات می شود. این ترشحات به جای این که به عنوان روان کننده عمل کنند، لوله ها، مجاری و گذرگاه ها را به ویژه در ریه ها و پانکراس ( یک غده در داخل شکم)مسدود می کنند.

 

اگرچه فیبروز کیستیک پیشرونده است و نیاز به مراقبت روزانه دارد، افراد مبتلا به CF معمولاً قادر به حضور در مدرسه و کار هستند. آنها اغلب کیفیت زندگی بهتری نسبت به افراد مبتلا به CF در دهه های گذشته دارند. بهبود در غربالگری و درمان به این معنی است که افراد مبتلا به CF در حال حاضر ممکن است در اواسط تا اواخر 30 یا 40 سالگی زندگی کنند و برخی از آنها تا 50 سالگی زندگی می کنند.

 

علائم

در ایالات متحده، به دلیل غربالگری نوزادان، فیبروز کیستیک را می توان در ماه اول زندگی، قبل از بروز علائم تشخیص داد. اما افرادی که قبل از در دسترس قرار گرفتن غربالگری نوزاد متولد شده اند، ممکن است تا زمانی که علائم و نشانه های CF ظاهر نشود، تشخیص داده نشوند.

 

علائم و نشانه های فیبروز کیستیک بسته به شدت بیماری متفاوت است. حتی در یک فرد، علائم ممکن است با گذشت زمان بدتر یا بهبود یابد. برخی از افراد ممکن است تا سنین نوجوانی یا بزرگسالی علائمی را تجربه نکنند. افرادی که تا بزرگسالی تشخیص داده نمی شوند معمولاً بیماری خفیف تری دارند و احتمال بیشتری دارد که علائم غیر معمولی مانند حملات مکرر پانکراس ملتهب (پانکراتیت)، ناباروری و ذات الریه مکرر داشته باشند.

 

میزان نمک عرق افراد مبتلا به فیبروز کیستیک بالاتر از حد طبیعی است. والدین اغلب هنگام بوسیدن فرزندان خود طعم نمک را می چشند. بیشتر علائم و نشانه های دیگر CF بر سیستم تنفسی و دستگاه گوارش تأثیر می گذارد.

 

علائم و نشانه های تنفسی

مخاط غلیظ و چسبنده مرتبط با فیبروز کیستیک، لوله‌هایی را که هوا را به داخل و خارج از ریه‌ها می‌رسانند، مسدود می‌کند. این می تواند علائم و نشانه هایی مانند:

 

سرفه مداوم که مخاط غلیظ (خلط) تولید می کند.

خس خس سینه

عدم تحمل ورزش

عفونت های مکرر ریه

مجاری بینی ملتهب یا گرفتگی بینی

سینوزیت راجعه

علائم و نشانه های گوارشی

مخاط غلیظ همچنین می‌تواند لوله‌هایی را که آنزیم‌های گوارشی را از پانکراس به روده کوچک منتقل می‌کنند، مسدود کند. بدون این آنزیم های گوارشی، روده شما قادر به جذب کامل مواد مغذی موجود در غذایی که می خورید نیست. نتیجه اغلب این است:

 

مدفوع بدبو و چرب

عدم افزایش وزن و رشد ضعیف

انسداد روده، به ویژه در نوزادان (مکونیوم ایلئوس)

یبوست مزمن یا شدید، که ممکن است شامل زور زدن مکرر در حین تلاش برای دفع مدفوع باشد، که در نهایت باعث بیرون زدگی بخشی از راست روده به خارج از مقعد (پرولپس رکتوم) می شود.

 

علل

در فیبروز کیستیک، یک نقص (جهش) در یک ژن – ژن تنظیم کننده رسانایی گذر غشایی فیبروز کیستیک (CFTR) – پروتئینی را تغییر می دهد که حرکت نمک را به داخل و خارج سلول ها تنظیم می کند. نتیجه، مخاط غلیظ و چسبنده در سیستم تنفسی، گوارشی و تولید مثلی و همچنین افزایش نمک در عرق است.

 

بسیاری از نقایص مختلف می تواند در ژن رخ دهد. نوع جهش ژنی با شدت بیماری مرتبط است.

 

کودکان برای ابتلا به این بیماری باید یک نسخه از ژن را از هر والدین به ارث ببرند. اگر کودکان فقط یک نسخه را به ارث ببرند، به فیبروز کیستیک مبتلا نمی شوند. با این حال، آنها ناقل خواهند بود و می توانند این ژن را به فرزندان خود منتقل کنند.

 

عوامل خطر

از آنجایی که فیبروز کیستیک یک اختلال ارثی است، در خانواده ها دیده می شود، بنابراین سابقه خانوادگی یک عامل خطر است. اگرچه CF در همه نژادها رخ می دهد، اما در سفیدپوستان از اصل و نسب اروپای شمالی شایع تر است.

 

عوارض

عوارض فیبروز کیستیک می تواند بر سیستم تنفسی، گوارشی و تولید مثلی و همچنین سایر اندام ها تأثیر بگذارد.

 

عوارض سیستم تنفسی

مجاری هوایی آسیب دیده (برونشیکتازی). فیبروز کیستیک یکی از علل اصلی برونشکتازی است، یک بیماری مزمن ریوی با گشاد شدن غیر طبیعی و زخم راه‌های هوایی (لوله‌های برونش). این امر باعث می شود هوا به داخل و خارج از ریه ها حرکت کند و مخاط از لوله های برونش پاک شود.

عفونت های مزمن مخاط ضخیم در ریه ها و سینوس ها بستر مناسبی برای رشد باکتری ها و قارچ ها فراهم می کند. افراد مبتلا به فیبروز کیستیک ممکن است اغلب دچار عفونت سینوسی، برونشیت یا ذات الریه شوند. عفونت با باکتری هایی که به آنتی بیوتیک ها مقاوم هستند و درمان آن دشوار است، شایع است.

رشد در بینی (پولیپ بینی). از آنجایی که پوشش داخلی بینی ملتهب و متورم است، می تواند رشد نرم و گوشتی (پولیپ) ایجاد کند.

سرفه خونی (هموپتیزی). برونشکتازی می تواند در کنار رگ های خونی در ریه ها رخ دهد. ترکیبی از آسیب راه هوایی و عفونت می تواند منجر به سرفه خونی شود. اغلب این فقط مقدار کمی خون است، اما همچنین می تواند تهدید کننده زندگی باشد.

پنوموتوراکس. در این شرایط هوا به فضایی که ریه ها را از دیواره قفسه سینه جدا می کند نشت می کند و بخشی یا تمام یک ریه فرو می ریزد. این در بزرگسالان مبتلا به فیبروز کیستیک شایع تر است. پنوموتوراکس می تواند باعث درد ناگهانی قفسه سینه و تنگی نفس شود. افراد اغلب در قفسه سینه احساس حباب می کنند.

نارسایی تنفسی. با گذشت زمان، فیبروز کیستیک می تواند به بافت ریه آسیب جدی وارد کند که دیگر اثری نداشته باشد. عملکرد ریه معمولاً به تدریج بدتر می شود و در نهایت می تواند تهدید کننده زندگی باشد. نارسایی تنفسی شایع ترین علت مرگ است.

تشدید حاد افراد مبتلا به فیبروز کیستیک ممکن است علائم تنفسی خود را بدتر کنند، مانند سرفه با مخاط بیشتر و تنگی نفس. این تشدید حاد نامیده می شود و نیاز به درمان با آنتی بیوتیک دارد. گاهی اوقات می توان درمان را در خانه انجام داد، اما ممکن است نیاز به بستری شدن باشد. کاهش انرژی و کاهش وزن نیز در طول تشدید شایع است.

 

عوارض دستگاه گوارش

کمبودهای تغذیه ای. مخاط غلیظ می تواند لوله هایی را که آنزیم های گوارشی را از لوزالمعده به روده ها حمل می کنند مسدود کند. بدون این آنزیم ها، بدن شما نمی تواند پروتئین، چربی یا ویتامین های محلول در چربی را جذب کند، بنابراین نمی توانید مواد مغذی کافی دریافت کنید. این می تواند منجر به تاخیر در رشد، کاهش وزن یا التهاب پانکراس شود.

دیابت. لوزالمعده انسولین تولید می کند که بدن شما برای استفاده از قند به آن نیاز دارد. فیبروز کیستیک خطر ابتلا به دیابت را افزایش می دهد. حدود 20 درصد از نوجوانان و 40 تا 50 درصد از بزرگسالان مبتلا به CF به دیابت مبتلا می شوند.

بیماری کبد. لوله ای که صفرا را از کبد و کیسه صفرا به روده کوچک می رساند ممکن است مسدود و ملتهب شود. این می تواند منجر به مشکلات کبدی، مانند یرقان(زردی)، بیماری کبد چرب و سیروز – و گاهی اوقات سنگ کیسه صفرا شود.

انسداد روده. انسداد روده می تواند برای افراد مبتلا به فیبروز کیستیک در تمام سنین اتفاق بیفتد. انواژیناسیون، وضعیتی که در آن بخشی از روده مانند یک تلسکوپ جمع شونده در داخل یک بخش مجاور روده می لغزد، همچنین ممکن است رخ دهد.

سندرم انسداد روده دیستال (DIOS). DIOS انسداد جزئی یا کامل است که در آن روده کوچک با روده بزرگ برخورد می کند. DIOS نیاز به درمان فوری دارد.

عوارض دستگاه تناسلی

ناباروری در مردان تقریباً همه مردان مبتلا به فیبروز کیستیک نابارور هستند زیرا لوله ای که بیضه ها و غده پروستات را به هم متصل می کند (واز دفران) یا با مخاط مسدود شده است یا به طور کامل از بین رفته است. برخی از درمان‌های باروری و روش‌های جراحی گاهی اوقات این امکان را برای مردان مبتلا به CF فراهم می‌کند تا پدران بیولوژیکی شوند.

کاهش باروری در زنان اگرچه زنان مبتلا به فیبروز کیستیک ممکن است نسبت به سایر زنان باروری کمتری داشته باشند، اما این امکان برای آنها وجود دارد که باردار شوند و بارداری موفقی داشته باشند. با این حال، بارداری می تواند علائم و نشانه های CF را بدتر کند، بنابراین مطمئن شوید که خطرات احتمالی را با پزشک خود در میان بگذارید.

سایر عوارض

نازک شدن استخوان ها (پوکی استخوان). افراد مبتلا به فیبروز کیستیک بیشتر در معرض خطر نازک شدن خطرناک استخوان ها هستند. همچنین ممکن است درد مفاصل، آرتریت و درد عضلانی را تجربه کنند.

عدم تعادل الکترولیت و کم آبی بدن. از آنجایی که افراد مبتلا به فیبروز کیستیک عرق شورتری دارند، تعادل مواد معدنی در خون آنها ممکن است به هم بخورد. این امر آنها را مستعد کم آبی می کند، به خصوص با ورزش یا در هوای گرم. علائم و نشانه ها عبارتند از افزایش ضربان قلب، خستگی، ضعف و فشار خون پایین.

مشکلات روحی و روانی. مواجهه با یک بیماری مزمن که درمان ندارد ممکن است باعث ترس، افسردگی و اضطراب شود.

پیشگیری

اگر شما یا شریک زندگیتان بستگان نزدیک مبتلا به فیبروز کیستیک دارید، ممکن است هر دوی شما قبل از بچه دار شدن آزمایش ژنتیکی انجام دهید. این آزمایش که در آزمایشگاه بر روی نمونه خون انجام می شود، می تواند به تعیین خطر ابتلا به یک کودک مبتلا به CF کمک کند.

 

اگر قبلا باردار هستید و آزمایش ژنتیکی نشان می‌دهد که کودک شما ممکن است در معرض خطر فیبروز کیستیک باشد، پزشک می‌تواند آزمایش‌های بیشتری را روی کودک در حال رشد شما انجام دهد.

 

آزمایش ژنتیک برای همه مناسب نیست. قبل از اینکه تصمیم به انجام آزمایش بگیرید، باید با یک مشاور ژنتیک در مورد تأثیر روانی نتایج آزمایش صحبت کنید.

 

تشخیص

برای تشخیص فیبروز کیستیک، پزشکان معمولا یک معاینه فیزیکی انجام می دهند، علائم شما را بررسی می کنند و چندین آزمایش انجام می دهند.

 

غربالگری و تشخیص نوزادان

اکنون هر ایالت در ایالات متحده به طور معمول نوزادان را از نظر فیبروز کیستیک غربالگری می کند. تشخیص زودهنگام به این معنی است که درمان می تواند بلافاصله شروع شود.

 

در یک آزمایش غربالگری، نمونه خون برای سطوح بالاتر از حد طبیعی یک ماده شیمیایی به نام تریپسینوژن واکنش‌گر ایمنی (IRT) که توسط پانکراس آزاد می‌شود، بررسی می‌شود. سطح IRT نوزاد ممکن است به دلیل زایمان زودرس یا زایمان پر استرس بالا باشد. به همین دلیل، ممکن است آزمایش‌های دیگری برای تأیید تشخیص فیبروز کیستیک مورد نیاز باشد.

 

برای ارزیابی اینکه آیا یک نوزاد مبتلا به فیبروز کیستیک است، پزشکان ممکن است آزمایش تعریق را پس از رسیدن نوزاد حداقل 2 هفته انجام دهند. یک ماده شیمیایی تولید کننده عرق در ناحیه کوچکی از پوست استفاده می شود. سپس عرق جمع آوری می شود تا آن را آزمایش کنند و ببینند که آیا شورتر از حد معمول است یا خیر. آزمایش انجام شده در یک مرکز مراقبت معتبر توسط بنیاد سیستیک فیبروزیس به اطمینان از نتایج قابل اعتماد کمک می کند.

 

پزشکان همچنین ممکن است آزمایش های ژنتیکی را برای نقص های خاص در ژن مسئول فیبروز کیستیک توصیه کنند. ممکن است علاوه بر بررسی سطوح IRT برای تایید تشخیص، از آزمایش‌های ژنتیکی نیز استفاده شود.

 

آزمایش کودکان بزرگتر و بزرگسالان

آزمایش فیبروز کیستیک ممکن است برای کودکان بزرگتر و بزرگسالانی که در بدو تولد غربالگری نشده اند توصیه شود. اگر حملات مکرر پانکراس ملتهب، پولیپ بینی، عفونت مزمن سینوسی یا ریه، برونشکتازی یا ناباروری مردانه داشته باشید، ممکن است پزشکتان آزمایشات ژنتیکی و عرق را برای CF پیشنهاد کند.

 

درمان

هیچ درمانی کاملی برای فیبروز کیستیک وجود ندارد، اما درمان می تواند علائم را کاهش دهد، عوارض را کاهش دهد و کیفیت زندگی را بهبود بخشد. نظارت دقیق و مداخله زودهنگام و تهاجمی برای کاهش سرعت پیشرفت CF توصیه می شود که می تواند منجر به طول عمر طولانی شود.

 

مدیریت فیبروز کیستیک پیچیده است، بنابراین درمان را در یک مرکز با یک تیم چندتخصصی از پزشکان و متخصصان پزشکی آموزش دیده در CF برای ارزیابی و درمان وضعیت خود در نظر بگیرید.

 

اهداف درمان عبارتند از:

 

پیشگیری و کنترل عفونت هایی که در ریه ها ایجاد می شوند

حذف و شل شدن مخاط از ریه ها

درمان و پیشگیری از انسداد روده

تامین تغذیه کافی

داروها

گزینه ها عبارتند از:

 

داروهایی که جهش‌های ژنی را هدف قرار می‌دهند، از جمله یک داروی جدید که ترکیبی از سه دارو برای درمان شایع‌ترین جهش ژنتیکی ایجادکننده CF است و دستاورد بزرگی در درمان محسوب می‌شود.

آنتی بیوتیک برای درمان و پیشگیری از عفونت ریه

داروهای ضد التهابی برای کاهش تورم در راه های هوایی در ریه ها

داروهای رقیق کننده مخاط، مانند هیپرتونیک سالین، برای کمک به سرفه کردن مخاط، که می تواند عملکرد ریه را بهبود بخشد.

داروهای استنشاقی به نام گشادکننده‌های برونش که می‌توانند با شل کردن ماهیچه‌های اطراف لوله‌های برونش به باز نگه داشتن راه‌های هوایی شما کمک کنند.

آنزیم های خوراکی پانکراس برای کمک به دستگاه گوارش شما در جذب مواد مغذی

نرم کننده های مدفوع برای جلوگیری از یبوست یا انسداد روده

داروهای کاهنده اسید برای کمک به عملکرد بهتر آنزیم های پانکراس

داروهای خاص برای دیابت یا بیماری کبد، در صورت لزوم

داروهایی که ژن ها را هدف قرار می دهند

برای مبتلایان به فیبروز کیستیک که دارای جهش‌های ژنی خاصی هستند، پزشکان ممکن است تعدیل‌کننده‌های تنظیم‌کننده هدایت عبوری غشایی فیبروز کیستیک (CTFR) را توصیه کنند. این داروهای جدیدتر به بهبود عملکرد پروتئین CFTR معیوب کمک می کنند. آنها ممکن است عملکرد ریه و وزن را بهبود بخشند و میزان نمک موجود در عرق را کاهش دهند.

 

FDA این داروها را برای درمان CF در افراد دارای یک یا چند جهش در ژن CFTR تایید کرده است:

 

جدیدترین داروی ترکیبی حاوی elexacaftor، ivacaftor و tezacaftor (Trikafta) برای افراد 12 سال به بالا تایید شده است و توسط بسیاری از متخصصان پیشرفتی محسوب می شود.

داروی ترکیبی حاوی تزاکافتور و ایواکافتور (Symdeko) برای افراد 6 سال و بالاتر تایید شده است.

داروی ترکیبی حاوی لوماکفتور و ایواکافتور (اورکامبی) برای افراد بالای 2 سال تایید شده است.

Ivacaftor (Kalydeco) برای افراد 6 ماهه به بالا تایید شده است.

 

پزشکان ممکن است قبل از تجویز این داروها آزمایشات عملکرد کبد و معاینه چشم را انجام دهند. در حین مصرف این داروها، آزمایش به طور منظم برای بررسی عوارض جانبی مانند ناهنجاری های عملکرد کبد و آب مروارید مورد نیاز است. از پزشک و داروساز خود در مورد عوارض جانبی احتمالی و مواردی که باید مراقب آن باشید، بخواهید.

 

قرار ملاقات های پیگیری منظم داشته باشید تا پزشکتان بتواند شما را در حین مصرف این داروها تحت نظر داشته باشد. در مورد هر گونه عوارض جانبی که تجربه می کنید با پزشک خود صحبت کنید.

جلیقه درمانی

 

تکنیک های پاکسازی راه هوایی – که به آن فیزیوتراپی قفسه سینه (CPT) نیز می گویند – می تواند انسداد مخاط را تسکین دهد و به کاهش عفونت و التهاب در راه های هوایی کمک کند. این تکنیک‌ها مخاط غلیظ ریه‌ها را شل می‌کند و سرفه کردن را آسان‌تر می‌کند.

 

تکنیک های پاکسازی راه هوایی معمولاً چندین بار در روز انجام می شود. انواع مختلف CPT را می توان برای شل کردن و از بین بردن مخاط استفاده کرد و ممکن است ترکیبی از تکنیک ها توصیه شود.

 

یک تکنیک رایج، کف زدن با دست های جمع شده در جلو و پشت قفسه سینه است.

برخی از تکنیک های تنفس و سرفه نیز ممکن است برای کمک به شل شدن مخاط استفاده شود.

دستگاه های مکانیکی می توانند به شل شدن مخاط ریه کمک کنند. دستگاه‌ها شامل لوله‌ای هستند که در آن دمیده می‌شود و دستگاهی که هوا را به داخل ریه‌ها می‌رساند (جلیقه ارتعاشی). همچنین ممکن است برای پاکسازی مخاط از ورزش شدید استفاده شود.

پزشک به شما در مورد نوع و دفعات فیزیوتراپی قفسه سینه که برای شما بهترین است، راهنمایی می کند.

 

توانبخشی ریوی

پزشک شما ممکن است یک برنامه طولانی مدت را توصیه کند که ممکن است عملکرد ریه و رفاه کلی شما را بهبود بخشد. توانبخشی ریوی معمولاً به صورت سرپایی انجام می شود و ممکن است شامل موارد زیر باشد:

 

ورزش بدنی که ممکن است وضعیت شما را بهبود بخشد

تکنیک های تنفسی که ممکن است به شل شدن مخاط و بهبود تنفس کمک کند

مشاوره تغذیه

مشاوره و پشتیبانی

آموزش در مورد وضعیت شما

جراحی و روش های دیگر

گزینه هایی برای شرایط خاص ناشی از فیبروز کیستیک عبارتند از:

 

جراحی بینی و سینوس. پزشک ممکن است جراحی را برای برداشتن پولیپ های بینی که مانع تنفس می شوند توصیه کند. جراحی سینوس ممکن است برای درمان سینوزیت عود کننده یا مزمن انجام شود.

اکسیژن درمانی. اگر سطح اکسیژن خون شما کاهش یابد، ممکن است پزشک توصیه کند که برای جلوگیری از فشار خون بالا در ریه ها (فشار خون ریوی) اکسیژن خالص تنفس کنید.

تهویه غیرتهاجمی تهویه غیرتهاجمی که معمولاً هنگام خواب استفاده می شود، از ماسک بینی یا دهان برای ایجاد فشار مثبت در راه هوایی و ریه ها هنگام تنفس استفاده می کند. این تهویه اغلب همراه با اکسیژن درمانی استفاده می شود. تهویه غیرتهاجمی می تواند تبادل هوا در ریه ها را افزایش داده و کار تنفس را کاهش دهد. این درمان همچنین ممکن است به پاکسازی راه هوایی کمک کند.

لوله تغذیه. فیبروز کیستیک در هضم اختلال ایجاد می کند، بنابراین نمی توانید مواد مغذی را به خوبی از غذا جذب کنید. پزشک شما ممکن است استفاده از لوله تغذیه را برای تغذیه اضافی پیشنهاد دهد. این لوله ممکن است یک لوله موقتی باشد که وارد بینی شما شده و به سمت معده شما هدایت می شود، یا ممکن است لوله با جراحی در شکم کاشته شود. این لوله می تواند برای دادن کالری اضافی در طول روز یا شب استفاده شود و از خوردن خوراکی جلوگیری نمی کند.

جراحی روده. اگر انسدادی در روده شما ایجاد شود، ممکن است برای برداشتن آن نیاز به جراحی داشته باشید. انواژیناسیون، که در آن بخشی از روده در داخل یک بخش مجاور روده تلسکوپ شده است، ممکن است نیاز به ترمیم جراحی داشته باشد.

پیوند ریه. اگر مشکلات تنفسی شدید، عوارض ریوی تهدید کننده زندگی یا افزایش مقاومت به آنتی بیوتیک ها برای عفونت های ریه دارید، پیوند ریه ممکن است یک گزینه باشد. از آنجایی که باکتری ها مجاری هوایی را در بیماری هایی که باعث گشاد شدن دائمی راه های هوایی بزرگ (برونشیکتازی) می شوند، مانند فیبروز کیستیک، می پوشانند، هر دو ریه نیاز به تعویض دارند.

 

فیبروز کیستیک در ریه های پیوندی عود نمی کند. با این حال، سایر عوارض مرتبط با CF – مانند عفونت‌های سینوسی، دیابت، بیماری‌های لوزالمعده و پوکی استخوان – همچنان می‌توانند پس از پیوند ریه رخ دهند.

 

پیوند کبد. برای بیماری شدید کبدی مرتبط با فیبروز کیستیک، مانند سیروز، پیوند کبد ممکن است یک گزینه باشد. در برخی افراد، پیوند کبد ممکن است با پیوند ریه یا پانکراس ترکیب شود.

 

شیوه زندگی و درمان های خانگی

شما می توانید شرایط خود را مدیریت کنید و عوارض را به روش های مختلفی به حداقل برسانید.

 

به تغذیه و مصرف مایعات توجه کنید

فیبروز کیستیک می تواند باعث سوءتغذیه شود زیرا آنزیم های مورد نیاز برای هضم نمی توانند به روده کوچک شما برسند و از جذب غذا جلوگیری می کنند. افراد مبتلا به CF ممکن است به تعداد بسیار بیشتری کالری روزانه نسبت به افراد بدون این عارضه نیاز داشته باشند.

 

یک رژیم غذایی سالم برای رشد و نمو و حفظ عملکرد خوب ریه مهم است. همچنین نوشیدن مقدار زیادی مایعات مهم است که می تواند به رقیق شدن مخاط در ریه ها کمک کند. ممکن است برای تهیه یک برنامه تغذیه با یک متخصص تغذیه همکاری کنید.

 

پزشک شما ممکن است توصیه کند:

 

کپسول آنزیم پانکراس با هر وعده غذایی و میان وعده

داروهایی برای سرکوب تولید اسید

تغذیه تکمیلی با کالری بالا

ویتامین های مخصوص محلول در چربی

فیبر اضافی برای جلوگیری از انسداد روده

نمک اضافی مخصوصاً در هوای گرم یا قبل از ورزش

مصرف آب کافی مخصوصاً در هوای گرم

واکسن ها را به روز نگه دارید

علاوه بر دریافت سایر واکسن‌های معمول دوران کودکی، افراد مبتلا به فیبروز کیستیک باید واکسن آنفولانزای سالانه و هر واکسن دیگری را که پزشک توصیه می‌کنند، مانند واکسن پیشگیری از ذات‌الریه، تزریق کنند. CF بر سیستم ایمنی بدن تأثیر نمی گذارد، اما کودکان مبتلا به CF با احتمال بیشتری در هنگام بیماری دچار عوارض می شوند.

 

ورزش

ورزش منظم به شل شدن مخاط در راه های هوایی کمک می کند و قلب شما را تقویت می کند. از آنجایی که افراد مبتلا به فیبروز کیستیک عمر طولانی تری دارند، حفظ آمادگی قلبی عروقی خوب برای یک زندگی سالم مهم است. هر چیزی که شما را به حرکت وادار کند، از جمله پیاده روی و دوچرخه سواری، می تواند کمک کند.

 

دود را از بین ببرید

سیگار نکشید و اجازه ندهید دیگران در اطراف شما یا فرزندتان سیگار بکشند. دود دست دوم سیگار برای همه مضر است، به ویژه برای افراد مبتلا به فیبروز کیستیک، مانند آلودگی هوا.

 

شستن دست ها را تشویق کنید

به همه اعضای خانواده خود بیاموزید که قبل از غذا خوردن، پس از استفاده از حمام، هنگام بازگشت از محل کار یا مدرسه و پس از قرار گرفتن در کنار فردی که بیمار است، دست های خود را کاملا بشویند. شستن دست ها بهترین راه برای محافظت در برابر عفونت است.

 

در قرار ملاقات های پزشکی شرکت کنید

شما از پزشک و سایر متخصصان پزشکی مراقبت مداوم خواهید داشت.

 

حتماً در قرار ملاقات های بعدی خود شرکت کنید.

داروهای خود را طبق دستور مصرف کنید و طبق دستور درمان را دنبال کنید.

در مورد نحوه مدیریت علائم و علائم هشدار دهنده عوارض جدی با پزشک خود صحبت کنید.

مقابله و حمایت

اگر شما یا کسی که دوستش دارید مبتلا به فیبروز کیستیک است، ممکن است احساسات شدیدی مانند افسردگی، اضطراب، عصبانیت یا ترس را تجربه کنید. این مسائل ممکن است به ویژه در نوجوانان رایج باشد. این نکات ممکن است کمک کند.

 

پشتیبانی پیدا کنید صحبت آشکار در مورد احساسی که دارید می تواند کمک کننده باشد. همچنین ممکن است صحبت با دیگرانی که با مسائل مشابهی سروکار دارند کمک کند. این ممکن است به معنای پیوستن به یک گروه حمایتی برای خود یا یافتن یک گروه حمایتی برای والدین کودکان مبتلا به فیبروز کیستیک باشد. کودکان بزرگتر مبتلا به CF ممکن است بخواهند به یک گروه CF ملحق شوند تا با دیگرانی که این اختلال را دارند ملاقات و صحبت کنند.

به دنبال کمک حرفه ای باشید. اگر شما یا فرزندتان افسرده یا مضطرب هستید، ممکن است ملاقات با یک متخصص سلامت روان کمک کند. او می تواند در مورد احساسات و راهبردهای مقابله با شما صحبت کند و ممکن است داروها یا درمان های دیگری را نیز پیشنهاد کند.

وقت خود را با دوستان و خانواده بگذرانید. حمایت آنها می تواند به شما در مدیریت استرس و کاهش اضطراب کمک کند. در صورت نیاز از دوستان یا خانواده خود کمک بخواهید.

زمانی را برای یادگیری در مورد فیبروز کیستیک اختصاص دهید. اگر کودک شما فیبروز کیستیک دارد، او را تشویق کنید تا در مورد CF بیاموزد. دریابید که چگونه مراقبت های پزشکی برای کودکان مبتلا به CF با بزرگتر شدن و رسیدن به بزرگسالی مدیریت می شود. اگر در مورد مراقبت سوالی دارید با پزشک خود صحبت کنید.

آماده شدن برای قرار ملاقات شما

اگر شما یا فرزندتان علائم یا علائم مشترک فیبروز کیستیک را دارید، با پزشک خود وقت بگیرید. پس از ارزیابی اولیه، ممکن است شما را به یک دکتر آموزش دیده در ارزیابی و درمان CF ارجاع دهید.

 

در اینجا اطلاعاتی وجود دارد که به شما کمک می کند تا برای قرار ملاقات خود آماده شوید و همچنین انتظاراتی که باید از پزشک داشته باشید.

 

آنچه شما می توانید انجام دهید

ممکن است بخواهید پاسخ این سوالات را آماده کنید:

 

شما یا فرزندتان چه علائمی را تجربه می کنید؟

علائم از چه زمانی شروع شد؟

آیا چیزی علائم را بهتر یا بدتر می کند؟

آیا کسی در خانواده شما تا به حال به فیبروز کیستیک مبتلا شده است؟

آیا رشد طبیعی و وزن ثابت بوده است؟

از پزشک خود چه انتظاری دارید

پس از دریافت اطلاعات دقیق در مورد علائم و سابقه پزشکی خانواده، پزشک ممکن است آزمایشاتی را برای کمک به تشخیص و برنامه ریزی درمان تجویز کند.

تهیه و ترجمه:دکترحسین جدید

کانال تلگرامی دکترجدیدhttp://t.me/jadidpdf

منبع:https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cystic-fibrosis/symptoms-causes/syc-20353700